صحة عامة

الهيموفيليا ( الناعور ) – Hemophilia

و سُميّ أيضاً : مرض عيد الميلاد ، وعوز العامل التاسع ، وعوز العامل الثامن

ما هو مرض الهيموفيليا ؟

الهيموفيليا هو اضطراب نادر لا يتجلّط (لا يتخثّر) فيه الدّم بشكل طبيعي، وعادة ما يتمّ توريثه..

الهموفيليا عادة ما يحدث في الذّكور.

إذا كان لديك هيموفيليا ، فأنتَ لديك عامل تجلط (تخثر) قليل أو معدوم.

 

عامل التخثر هو البروتين اللازم لتخثر الدم الطبيعي..

بدونه، قد تنزف لفترة طويلة بعد وقوع إصابة أو حادث.

 

قد تنزف أيضاً في الرّكبتين والكاحلين والمرفقين.

يمكن أن يحدث نزيف في المفاصل يُسبّب الألم ، وإذا لم يتمّ علاجه ، يمكن أن يؤدّي إلى التهاب المفاصل.

يتطلّب النّزف في الدِّماغ – وهو اختلاط خطير للغاية من مرض الهموفيليا – العلاج على الفور في حالات الطوارئ.

أعراض الهيموفيليا

تختلف علامات وأعراض الهيموفيليا تبعاً لمستوى عوامل التّخثُّر.

إذا تمّ تقليل مستوى عامل التخثر بشكل طفيف ، قد تنزف فقط بعد الجراحة أو الصدمة.

إذا كان عوزك شديداً ، فقد تُصاب بنزيف عفوي.

 

 

تشمل علامات وأعراض النزيف العفوي ما يلي:

  • نزيف مفرط من جروح أو إصابات ، أو بعد جراحة أو معالجة الأسنان
  • العديد من الكدمات الكبيرة أو العميقة
  • نزيف غير عادي بعد اللقاحات
  • ألم أو تورم في المفاصل
  • دم في البول أو البراز
  • نزيف الأنف بدون سبب معروف

 

 

ما سبب الهيموفيليا ؟

الهموفيليا هو اضطراب وراثي، يولد مع الشخص، ويحدث ذلك بسبب وجود خلل في أحد جينات عامل التخثر على الكروموسوم X.

تميل الهيموفيليا إلى حدوثها عند الذّكور ، لأن الجين يمكن أن ينتقل من الأم إلى الابن.

عادة ما يفتقر الذكور إلى كروموسوم X ثاني و بالتالي لا يستطيعون التعويض عن الجين المعيب.

 

لدى الإناث كروموسومات جنسية XX بينما الذكور لديهم كروموسومات جنسية XY.

 

قد تكون الإناث حاملات الهيموفيليا ، ولكن من غير المحتمل أن يكون لديهم هذا الاضطراب.

في بعض الأحيان ، يتمّ الإصابة بالهيموفيليا بسبب طفرة جينية عفوية.

 

 

العلاج

ترتبط عدّة أنواع مختلفة من عوامل التخثر بنوعيات مختلفة من الهيموفيليا.

العلاج الرئيسي للهيموفيليا الشديدة ينطوي على إستبدال عامل التخثر المحدد الذي تحتاجه ، من خلال أنبوب موصول في الوريد.

 

يُمكِن إعطاء هذا العلاج البديل لمكافحة حلقة نزيف جارية.

ويمكن أيضاً أن تُدار وفق جدول منتظم في المنزل للمساعدة في منع نوبات النزيف.

بعض الناس يتلقون العلاج البديل المستمر.

 

 

 تشمل العلاجات الأخرى:

ديسموبريسين DDAVP) Desmopressin) 

  •   في الهموفيليا المعتدل ، يمكن لهذا الهرمون أن يحفز الجسم على إطلاق عامل تخثر أكثر.
  • يمكن حقنه ببطء في الوريد أو كرذاذ أنفي.

الأدوية التي تحافظ على الجلطات (anti-fibrinolytics)

  • تساعد هذه الأدوية على منع تكسر الجلطات.

الفيبرين Fibrin sealants

  • يمكن تطبيق هذه الأدوية مباشرة على مواقع الجرح لتعزيز التخثر والشفاء.
  • المواد المانعة لتسرب الفيبرين مفيدة بشكل خاص في علاج الأسنان.

علاج بدني physical therapy

  • يمكن أن يخفف من الأعراض إذا كان النزيف الداخلي قد أضر بمفاصلك.
  • إذا كان النزيف الداخلي قد تسبب في أضرار بالغة ، فقد تحتاج إلى عملية جراحية.

 

 

 

المصدر :

هنا

هنا

 

 

اقرأ أيضاً:

 

 

 

الوسوم

Ausama

أسامة المصري، طالب طب بشري في جامعة دمشق في السنة الثالثة، مهتم بالطب و الصحة و التوعية ، و أنا هنا لكتابة المقالات في المواضيع الطبية …

مقالات ذات صلة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

هذا الموقع يستخدم Akismet للحدّ من التعليقات المزعجة والغير مرغوبة. تعرّف على كيفية معالجة بيانات تعليقك.

زر الذهاب إلى الأعلى
إغلاق